НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ | ОБЛАСТЬ ПОРАЖЕНИЯ | КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА |
I. Нейропсихологические синдромы поражения затылочных отделов мозга |
1. Односторонняя зрительно-пространственная агнозия (ОПА), также может называться фиксированная левосторонняя гомонимная гемианопсия или синдром левостороннего зрительного игнорирования | Поражение глубинных или конвекситальных отделов правого полушария мозга | В наиболее выраженных формах развития этой патологии обнаруживается системный дефект в виде «не восприятия» тех составляющих зрительной стимуляции, которые попадают в левое зрительное поле. Видимый мир и его образ как бы распадается на две половины: отражаемую (правое зрительное поле) и не отражаемую (левое), что существенно искажает процесс зрительного восприятия. Игнорирование левой половины зрительного поля может быть обнаружено не только при восприятии и копировании предметных изображений, но и в таких видах деятельности как самостоятельный рисунок, оценка времени на часах и даже чтение текста, в котором воспринимается только «видимая» правым полем зрения часть. Искажение содержания текста, нелепица, возникающая при этом не влияет на зрительную деятельность больного, которая осуществляется формально, без попыток коррекции. |
| поражение более широкой, чем только задние отделы правого полушария, зоны, включая локализацию патологического процесса в лобной области. В отдельных случаях ОПА может возникать и при поражении левого полушария мозга. | Проявляется как в развернутом виде, так и в виде «тенденции» к зрительному игнорированию, следствием которой являются такие изменения в зрительном гнозисе, как смещение текста при письме в правую сторону относительно края листа бумаги; перечисление изображенных в альбоме предметов не слева направо, а в противоположном направлении; пропуск отдельных слов левого края текста (с коррекцией в случае их содержательной значимости) и т.д. часто выступает как полимодальный синдром, проявляясь в перцептивном игнорировании не только левого зрительного поля, но и двигательной, и тактильной, и слуховой сферы, т.е. затрагивая восприятие всех стимулов, поступающих в анализаторные системы правого полушария мозга, и относящихся к левой, относительно схемы собственного тела субъекта, половине пространства. его легко обнаружить в тактильной сфере (игнорирование стимула — прикосновение к левой руке при синхронном прикосновении к правой), в двигательной (игнорирование левой руки в двуручных пробах) и слуховой (игнорирование стимулов, предъявляемых на левое ухо, в методике дихотического прослушивания). Обнаруживается ОПА и в поведении больного; больной не использует левую руку, «забывает» надеть тапочки на левую ногу, натыкается на предметы, расположенные слева, при передвижении в пространстве и т.п. практически всегда ОПА сочетается с анозогнозией. |
2. Предметная агнозия | Поражение затылочных систем, поражение левого полушария мозга | может иметь различную степень выраженности — от максимальной (агнозия реальных предметов) до минимальной (трудности опознания контурных изображений в зашумленных условиях или при наложении друг на друга). Как правило, наличие развернутой предметной агнозии свидетельствует о двустороннем поражении затылочных систем. При односторонних поражениях затылочных отделов мозга можно видеть различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей степени проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации. Интересно, что при этом больной может оценить зрительно предъявляемый предмет по его значимым характеристикам, отвечая на вопросы исследующего об отношении данного предмета к «живому — неживому», «опасному — неопасному», «теплому — холодному», «большому — маленькому», «голому — пушистому» и т.д. |
3. Симультанная агнозия | двустороннее или правостороннее поражение затылочно-теменных отделов мозга | в крайнем его выражении состоит в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в комплексе. Воспринимается только один предмет, точнее, обрабатывается только одна оперативная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания пациента. Например, в задании «поставить точку в центре круга» обнаруживается несостоятельность больного, так как требуется одновременное восприятие во взаимосвязи трех объектов: контура круга, центра его площади и кончика карандаша. Больной же «видит» только один из них. Симультанная агнозия не всегда имеет такую отчетливую выраженность. В ряде случаев наблюдаются лишь трудности в одновременном восприятии комплекса элементов с потерей каких-либо деталей или фрагментов. Эти трудности могут проявляться при чтении, при срисовывании или при самостоятельном рисунке. Нередко симультанная агнозия сопровождается нарушением движений глаз (атаксия взора). |
4. Символическая агнозия | Одностороннее поражение левой затылочно-теменной области | Нарушение восприятия символов, характерных для знакомых пациенту языковых систем. Нарушается возможность идентификации букв и цифр при сохраненности их написания |
5. Лицевая агнозия (прозопагнозия) | Поражение правого полушария мозга (средних и задних его отделов). | Это избирательный гностический дефект, он может иметь место в отсутствие предметной и других агнозий. Степень его выраженности различна: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях, через неузнавание знакомых лиц или их изображений (фотографий) до неузнавания самого себя в зеркале. Кроме того, возможно избирательное нарушение либо собственно лицевого гнозиса, либо запоминания лиц. Интерпретация нарушения лицевого гнозиса в связи с дефицитарностью целостного восприятия объекта подтверждается данными о трудностях игры в шахматы. |
6. Цветовая агнозия | Поражение правого полушария мозга | Проявляются трудностями в дифференцировке смешанных цветов (коричневый, фиолетовый, оранжевый, пастельные тона). Кроме того, можно отметить нарушение узнавания цвета в реальном предмете по сравнению с сохранностью узнавания цветов, предъявляемых на отдельных карточках. |
II. Нейропсихологические синдромы при поражении теменных долей мозга |
1. Синдром нарушения соматосенсорных афферентных синтезов | поражении верхней и нижней теменной областей | В основе формирования составляющих его симптомов лежит нарушение синтеза кожно- кинестетических (афферентных) сигналов от экстра- и проприоцепторов. |
а) Тактильные (осязательные) агнозии | | Включают в себя симптомы нарушения осязательного восприятия предметов и их свойств. Несмотря на то, что эти нарушения, могут возникать в отсутствие видимых расстройств поверхностной чувствительности и глубокого мышечно-суставного чувства, есть все основания считать, что дефекты восприятия связаны с нарушением сенсорных синтезов одновременно или последовательно воспринимаемых групп стимулов. К тактильным агнозиям относится астереогноз (невозможность идентификации предмета в целом при сохранности восприятия его отдельных признаков). При ощупывании предмета (ключ, ручка, наручные часы, спички, ложка и т.п.), вкладываемого в правую или левую руку пациента, можно видеть явные затруднения, которые нередко больной пытается преодолеть, подключая к процессу опознания вторую руку. Астереогноз обычно возникает при ощупывании рукой, контралатеральной очагу поражения. Однако при локальных очагах в теменных отделах правого полушария астереогноз может проявляться и в ипсилатеральной руке, что особенно отчетливо обнаруживается в задачах на опознание объектов на доске Сегена. Тактильные агнозии могут распространяться на определение отдельных свойств предмета: формы, величины, веса, материала, из которого он сделан. Частным вариантом тактильной агнозии, характерным для поражения левой теменной области, является дермоалексия: невозможность восприятия символов (букв, цифр, знаков), которые «вычерчиваются» обследующим на руке больного. В настоящее время установлено, что при поражениях левого полушария нарушения тактильной чувствительности и тактильного гнозиса возникают только в контралатеральной (правой) рука, в то время как поражение теменных отделов правого полушария приводит к нарушению этих функций и в ипсилатеральной (левой) руке. Этот факт свидетельствует о ведущей роли теменных отделов правого полушария в интеграции афферентных сигналов в сфере общей чувствительности. Это предположение подтверждается и симптомами нарушения соматогнозиса (схема тела), возникающими в подавляющем большинстве случаев при правосторонней локализации патологического процесса. Нарушения схемы тела можно видеть не только в трудностях непосредственной оценки расположения частей собственного тела, но и в появлении ложных соматических представлений (кажущееся больному изменение размеров руки, головы, языка, удвоения конечностей, их «отчуждения» от субъекта), а также в игнорировании левой половины тела. |
б) афферентная (кинестетическая) апраксия | | Нарушения праксиса, обусловленные дефицитом афферентирующей движения информации от рецепторов, находящихся в двигательном аппарате. Нередко они проявляются в форме афферентного пареза, развертывающегося по гемитипу в контралатеральной очагу поражения руке. может проявляться как самостоятельное расстройство движений, при котором они теряют тонкую дифференцированность либо в отношении предмета, либо при воспроизведении по заданному образцу позы пальцев руки. Особенно страдает выполнение последней пробы в отсутствие зрительной афферентации, когда больному предлагается перенести установленное обследующим положение пальцев с одной руки на другую. Такие расстройства праксиса, как правило, наблюдаются при поражении левого полушария и проявляются на обеих руках, что соответствует утвердившемуся в неврологии представлению о ведущей роли левого полушария в организации праксиса. При правосторонних очагах расстройства наблюдаются только в левой руке. Кинестетическая апраксия обнаруживается и в других психических функциях, имеющих в своей структуре моторное звено. К ним относятся письмо и речь. А.Р. Лурией выделена специфическая форма афазии — афферентная моторная афазия — обусловленная трудностями дифференцировки при произношении и восприятии обращенной к больному речи отдельных звуков, близких по артикуляции (б — м; н — д), и слов, произношение которых требует тонких дифференцировок в артикуляторной моторике. К последним относятся слова и выражения, содержащие как сочетания нескольких согласных звуков («тпру», «стропила», «кораблекрушение»), так и их неоднократное повторение в структуре высказывания («сыворотка из-под простокваши», «из-под топота копыт пыль по полю летит»). |
2. Синдром ТРО | Поражение нижнетеменной подобласти | Нарушения ориентировки в пространстве, дефекты пространственной ориентации движений и наглядно пространственных действий (конструктивная апраксия), аграфия, акалькулия, пальцевая агнозия, речевые расстройства («семантическая афазия», «амнестическая афазия»), нарушение логических операций и других интеллектуальных процессов. Больные забывают знакомые маршруты движения, не могут правильно ориентироваться в собственной квартире, не могут найти свою палату в помещении больницы. В специальных заданиях отчетливо выступают трудности при рисовании плана больничной палаты, при рисовании (или опознании) географической карты, при восприятии или расстановке стрелок на «слепых» часах. Отчетливые дефекты могут возникать при актуализации из памяти представлений в случаях выполнения рисунка (куб, стол, домик, человек), в том числе и при срисовывании с образца. При выполнении движений, включающих пространственный компонент (пробы Хэда), больные путают левую и правую руки, а также — левую и правую половину тела; не могут воспроизвести положение тыльной стороны руки или ладони в заданной плоскости. В специальных графических пробах, требующих мысленного переворачивания фигуры при срисовывании, обнаруживаются отчетливые трудности в стыковке ее элементов, в их простой ориентировке. Аналогичные затруднения возникают при выкладывании фигуры из палочек, при складывании кубиков Кооса или куба Линка (конструктивная апраксия). Нарушается письмо под диктовку или списывание букв в связи с нарушением актуализации пространственно ориентированных элементов буквы, трудности дифференцировки воспринимаемых букв в правильном или зеркальном изображении. Счетные операции страдают в звене понимания смысла числа из-за дефектов, связанных с распадом его разрядного строения. Задание написать число выполняется зеркально (17 — 71), либо с пропуском разрядов (1004 — 1000 и 4). При сохранном понимании числа дефект счета может наблюдаться при выполнении действий с числами, где у больных возникают трудности при переходе через десяток. Так, вычитая 31-7 и получив результат 30-7=23, больной не знает, куда именно следует отложить оставшуюся единицу, вправо или влево. Так, симптом акалькулии получил свою психологическую квалификацию в связи с поражением зоны ТРО. |
а) Семантическая афазия | | речевое нарушение, характеризующееся дефицитом в импрессивной составляющей речевой деятельности, т.е. в понимании обращенной к больному речи. При этом нарушено понимание либо речевых конструкций, описывающих реальные пространственные отношения (нарисуйте треугольник «справа», «слева», «над», «под» от крестика), либо логикограмматических структур, требующих оценки пространственных соотношений между объектами. |
б) Амнестическая афазия | | речевое расстройство, заключающееся в нарушении номинативной функции речи. Больные затрудняются в актуализации слова-наименования для предъявляемого объекта. Нарушения называния могут проявляться в удлинении латенции, в замене номинации определением функции предмета или показом его назначения, в парафазиях, свидетельствующих о поиске слова в системе связанных с ним значений или сходных по грамматическому оформлению слов. Однако сохранность критичности больного, понимание им своей несостоятельности позволяет ему находить обходные пути при построении высказывания, избегая сложных или трудных для него речевых построений. |
в) Подлинная акалькулия | | Рарушение разрядности в строении чисел и при операциях с ними. Например, при вычитании от 100 по 7: 93, 86, 79, 71, 64, 57, 52 и т.д. |
III. Нейропсихологические синдромы при поражении височных отделов мозга |
а) сенсорная афазия | поражения латеральных отделов височной области. | В основе лежит нарушение фонематического слуха — фактора, обеспечивающего дифференцированный анализ смыслоразличительных звуков речи. Степень выраженности нарушения различения звуков речи может быть максимальной (нарушена дифференциация всех речевых звуков), средней (нарушено различение близких фонем) и минимальной (при сохранности анализа фонем дефектно восприятие пар слов, различающихся только по одному фонематическому признаку, а также слов, редко употребляемых или сложных по звуковому составу). Несмотря на то, что центральным симптомом является нарушение понимания речи, воспринимаемой на слух, речевой дефицит имеет системный характер и обнаруживается не только в импрессивной, но и в экспрессивной речи больного, которая в наиболее выраженных вариантах синдрома имеет характер «словесной окрошки». Речь таких больных представляет набор слогов, а также отдельных речевых конструкций типа вводных слов, междометий и эмоциональных восклицаний. Важно отметить, что при этом выразительные составляющие речи (интонация, жесты, мимика, направленность на диалог) могут оставаться сохранными. В более мягких случаях дисфункции вторичных отделов височной области нарушение понимания проявляется в феномене «отчуждения» смысла слова при правильном воспроизведении его звуковой оболочки, а в экспрессивной речи при этом имеют место трудности подбора слов при построении высказывания, нарушение номинативной функции речи. В пробах на называние зрительно предъявляемых объектов больные испытывает затруднения в актуализации наименования предмета, которые характеризуются либо удлинением латентного периода при подборе нужного наименования, либо литеральными парафазиями, т.е. заменой слова- наименования другим, сходным с искомым по звучанию. При поражении левой височной области прежде всего страдает акустический анализ и синтез внутренней структуры ритма; поэтому, чем более сложная (акцентированная, сдвоенная) серия подлежит запоминанию и воспроизведению, тем больше вероятность ошибок в ее выполнении, причем не только в выполнении по образцу, но и по инструкции. Оценка объема ритмического цикла при этом ограждает негрубо, хотя и может характеризоваться нестабильностью. И все же даже ошибочное воспроизведение ритмов при левополушарных поражениях показывает, что стимульный материал отражается больным как целостная структура. В отличие от этого при правополушарных очагах прежде всего нарушается восприятие структурной оформленности ритмического цикла как целого. Это проявляется в выраженном нарушении оценки ритмической структуры по типу сужения объема восприятия — нарушения, специфического для поражения правого полушария, в том числе и в отношении акустических стимулов. Об этом же свидетельствует и наличие диссоциации между воспроизведением простых неструктурированных и структурированных ритмических серий. Структурно оформленные пачки ритмов лучше воспроизводятся по сравнению с простыми |
б) Нейропсихологический синдром поражения «внеядерных» конвекситальных отделов височных долей мозга | Височные доли мозга | При поражении этих аппаратов возникает синдром акустико-мнестической афазии (левое полушарие) и нарушений слуховой невербальной памяти (правое полушарие мозга). В центре синдрома акустико-мнестической афазии находятся нарушения слухоречевой памяти, т.е. дефекты запоминания вербального материала, предъявляемого на слух, при возможности воспроизведения тех же стимулов, предъявляемых зрительно. Они проявляются в сужении объема непосредственного воспроизведения существенно ниже нормального. Так, при предъявлении серии из 4-х слов больной воспроизводит 1 -2 слова. Характерно, что, как правило, воспроизводятся первые или последние элементы серии, т.е. отчетливо выражен «фактор края». Аналогичные трудности (сужение объема воспроизведения) можно видеть при запоминании фраз и рассказов. Важным диагностическим критерием является отсутствие увеличения продуктивности воспроизведения при заучивании, которое в ряде случаев может приводить к истощению функции и ухудшению первоначально достигнутых показателей. Особенно отчетливо модально-специфические нарушения слухоречевой памяти выступают в условиях интерферирующей деятельности, заполняющей короткий интервал времени между запоминанием и воспроизведением (например, небольшая беседа с больным). |
в) Синдромы поражения медиальных отделов височной области | Медиальные отделы височных областей мозга | Могут проявляться аффективными расстройствами по типу экзальтации или депрессии, а также пароксизмами тоски, тревоги, страха в сочетании с осознаваемыми и переживаемыми вегетативными реакциями. Нередко как симптомы ирритации могут возникать нарушения сознания в виде абсансов и таких феноменов как «deja vu» и «jamais vu», нарушений ориентировки во времени и месте, а также психосенсорных расстройств в слуховой сфере (вербальные и невербальные слуховые обманы, как правило, с критическим к ним отношением со стороны больного), искажением вкусовых и обонятельных ощущений. Все эти симптомы могут быть выявлены в беседе с больным и в наблюдении за его поведением и эмоциями в процессе обследования. Единственным систематически (клинически и экспериментально) исследованным нарушением, связанным с патологией медиальных отделов височной области, являются нарушения памяти. Нарушения памяти в этом синдроме характеризуются следующими признаками. Они имеют модально-неспецифический характер, протекают по типу антероградной амнезии (память на прошлое остается относительно интактной), сочетаются с нарушениями ориентировки во времени и месте. В значительном большинстве случаев они сходны с описанными С.С. Корсаковым и обозначаются как амнестический (или корсаковский) синдром. Больные осознают свой дефект и стремятся компенсировать его путем активного использования системы записей. Клинико-экспериментальное исследование структуры и механизмов амнестического синдрома при данной локализации показывает, что объем непосредственного запоминания у этих больных соответствует нижней границе нормы и составляет 5-6 элементов, при заучивании их число может возрасти. Кривая заучивания 10 слов имеет видимую тенденцию к подъему, хотя процесс заучивания растянут во времени и уровень достижений может колебаться. Больным доступно удержание серии из 4-5 элементов в течение пустой паузы, равной 2 минутам. Больные со временем начинают узнавать лечащего врача, запоминают перенесенные ими процедуры или обследования. Эти факты свидетельствуют о том, что процесс фиксации информации в памяти относительно сохранен. Одновременно с этим обнаруживаются отчетливые трудности воспроизведения текущих событий и экспериментального материала, которые легко объективируются при введении между запоминанием и воспроизведением интерферирующей задачи, отрицательное влияние которой зависит от ее содержания. Например, при запоминании последовательности слов после ее непосредственного воспроизведения можно задать больному несколько арифметических примеров (гетерогенная интерференция), назвать несколько слов на букву «к» (гомогенная интерференция по сходству вербального содержания заучиваемого материала и интерферирующей деятельности). Наконец, после запоминания одной серии слов предлагается запомнить аналогичную вторую серию (гомогенная интерференция, сходная с первичным запоминанием и по содержанию и по мнестической задаче). Во всех случаях после интерферирующей деятельности воспроизведение окажется дефицитарным, причем забывание будет тем более глубоким, чем более гомогенна по своему содержанию и задаче интерферирующая деятельность предшествующему запоминанию. |
г) Синдромы поражения базальных отделов височной области | базальные отделы височных систем | При запоминании и воспроизведения двух «конкурирующих» рядов слов, двух фраз и двух рассказов. Заметного сужения объема слухоречевого восприятия при этом не наблюдается, также как и признаков афазии. Вместе с тем в данном синдроме имеют место признаки инертности в виде повторения при воспроизведении одних и тех же слов. В пробах на воспроизведение ритмических структур больные с трудом переключаются при переходе от одной ритмической структуры к другой; наблюдается персевераторное выполнение, которое, впрочем, поддается коррекции. |
4.Нейропсихологические синдромы при поражении лобных отделов мозга |
1) Синдром нарушения динамической (кинетической) составляющей движений и действий при поражении заднелобных отделов мозга | Заднелобные отделы мозга | |
а) эфферентная или кинетическая апраксия | | Нарушение динамического праксиса. При запоминании и выполнении специальной двигательной программы, состоящей из трех последовательно сменяющих друг друга движений («кулак — ребро — ладонь»), обнаруживаются отчетливые трудности в ее исполнении при правильном запоминании последовательности на вербальном уровне. Эти трудности представлены в виде изолированного выполнения каждой из частей программы с постоянным произвольным контролем (дезавтоматизация), упрощением или укорочением последовательности. При более массивных поражениях наблюдается патологическая инертность, «застревание» на одном из элементов в серии движений, затрудняющее переход к следующему звену программы. Подобные феномены можно видеть в любых двигательных актах, особенно таких, где наиболее интенсивно представлен радикал плавной смены элементов. Так, например, при данной локализации патологического процесса обнаруживаются нарушения письма в виде его дезавтоматизации, перехода к раздельному написанию букв, утери индивидуальных особенностей почерка. Известно, что у взрослых людей автоматизированное письмо опирается в значительной мере на кинетическую составляющую. При поражении заднелобной области письмо (как и другие двигательные навыки) не просто теряет свойство быстроты, но и переходит на уровень произвольного развернутого исполнения. Нарушение кинетического фактора в организации движений можно обнаружить и при выполнении больным других двигательных заданий, например, в пробах на воспроизведение ритмических структур. Серийные постукивания становятся как бы разорванными; в них появляются лишние, замечаемые больным, но трудно доступные коррекции удары; не удается переход от одной части акцентированного ритма к другой (два медленных удара — три быстрых), инертное воспроизведение одного из ритмических циклов. Насильственное, осознаваемое больным, но недоступное оттормаживанию воспроизведение элемента или цикла движения препятствует продолжению выполнения двигательной задачи или ее окончанию. Так, при задаче «нарисовать кружок» больной рисует неоднократно повторенное изображение круга («моток» кругов). Подобные явления можно увидеть и в письме, особенно при написании букв, состоящих из однородных элементов («мишина машина»). Описанные выше дефекты можно видеть при выполнении двигательных заданий как правой, так и левой рукой. Локализация патологического процесса в нижних отделах премоторной зоны левого полушария (зона Брока) приводит к возникновению эфферентной (кинетической) моторной афазии. Патологическая инертность проявляется здесь в трудностях оттормаживания уже произнесенных звуков речи при переходе к последующим. В случаях относительной сохранности речевого высказывания речь больных с эфферентной моторной афазией характеризуется скандированностью, отсутствием плавности, снижением роли интонационных, эмоциональных и мимических компонентов, общим обеднением, особенно за счет уменьшения глаголов (телеграфный стиль), недостаточной речевой инициативой. Так же как и движения, речь больного теряет индивидуальные особенности, напоминает речевую продукцию механических устройств |
б) афферентная моторная афазия | | В структуре синдрома можно видеть трудности решения арифметических задач в виде застревания больного на первоначально выполненных действиях, препятствующего переходу к последующим; в виде невозможности сменить неправильный алгоритм решения на правильный. При доступной актуализации закрепленных в индивидуальном опыте последовательностей в прямом порядке (январь, февраль, март…, декабрь; понедельник, вторник…, воскресенье) больные затрудняются в воспроизведении их в обратном порядке (декабрь, ноябрь, …январь; воскресенье, суббота, …понедельник), правильно начинают выполнение задания, но постепенно соскальзывают на автоматизированный прямой ряд. Коррекция ошибок имеет место, но не приводит к успеху, после коррекции больной вновь актуализирует последовательность в прямом порядке. Аналогичные трудности возникают при выполнении счетных операций (особенно при серийном счете) с «обратным вектором»: вычитание и деление заменяются сложением и умножением. В задачах на произвольное запоминание у больных этой группы наблюдается феномен проактивного торможения, состоящий в том, что запоминание и воспроизведение предшествующего материала отрицательно влияет на запоминание и воспроизведение последующих стимулов, замещая их в случае грубо выраженной патологической инертности. |
2. Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля деятельности при поражении префронтальных отделов мозга | Префронтальные отделы мозга | диссоциация между относительной сохранностью непроизвольного уровня активности и дефицитарностью в произвольной регуляции психических процессов. Эта диссоциация может принимать крайнюю степень выраженности, когда больному практически недоступно выполнение даже простых заданий, требующих минимальной произвольной активности. Поведение таких больных подчинено стереотипам, штампам и интерпретируется как феномен «откликаемости» или «полевого поведения». Описаны такие случаи «полевого поведения»: при выходе из комнаты вместо того, чтобы открыть дверь, больной открывает дверцы стоящего у выхода шкафа; при выполнении инструкции зажечь свечу, больной берет ее в рот и прикуривает как сигарету. В лобном синдроме особое место занимает так называемая регуляторная апраксия, или апраксия целевого действия. Ее можно видеть в таких экспериментальных заданиях, как выполнение условных двигательных реакций. Больному предлагается выполнить следующую двигательную программу: «когда я стукну по столу один раз. Вы поднимите правую руку, когда два раза — поднимите левую руку». Повторение инструкции оказывается доступным больному, но ее реализация грубо искажается. Даже если первоначальное выполнение может быть адекватным, то при повторении последовательности стимульных ударов (I — II; I — II; I — II) у больного формируется стереотип движения рук (правая — левая, правая — левая, правая — левая). При смене последовательности стимулов больной продолжает осуществлять сложившуюся у него стереотипную последовательность, не обращая внимания на изменение стимульной ситуации. Другим вариантом нарушения двигательной программы может быть ее изначальная прямая подчиненность характеру предъявляемых стимулов (эхопраксия). В ответ на один удар больной также выполняет одно постукивание, на два удара — стучит дважды. |
3. Синдром эмоционально-личностных и мнестических расстройств при поражении базальных отделов лобных долей | | знание некоторых симптомов своего заболевания, возможность формального их перечисления больным с поражением правого полушария мозга сочетается с отсутствием целостного представления о своем заболевании и его переживания (анозогнозия). Излагая жалобы в ответ на вопросы, больной говорит как бы не о себе самом, игнорируя при этом значимые симптомы. Общий фон настроения характеризуется при этом благодушием, эйфорией, в ряде случаев — расторможенностью аффективной сферы. Стабильность благодушного фона настроения проявляется и в эмоциональных реакциях на неуспех при выполнении различных заданий. Больные делают попытки объяснения своей недостаточности за счет внешних факторов, отсутствия в прошлом опыте необходимых навыков. |
4. Синдром нарушения памяти и сознания при поражении медиальных отделов лобных долей мозга. | | При поражении медиальных отделов наблюдаются два основных комплекса симптомов — нарушение сознания и памяти. В ориентировке в месте особую роль приобретают случайные признаки, когда больной по типу «полевого поведения» интерпретирует ситуацию места своего нахождения. В не меньшей степени нарушается и ориентировка во времени, как в плане знания даты, так и в текущем непосредственном времени. В продукте воспроизведения появляются «загрязнения» (контаминации) за счет включения стимулов из других заучиваемых рядов, из интерферирующей задачи. При воспроизведении рассказа имеют место конфабуляции в виде включения в него фрагментов из других смысловых отрывков. |
5. Синдром поражения глубинных отделов лобных долей мозга | | В клинико-экспериментальном исследовании этих больных, несмотря на трудности взаимодействия и сотрудничества с ними, можно объективировать процесс возникновения стереотипии. В основе их возникновения лежит не только патологическая инертность, которая наблюдается и при поражении премоторной области, но очевидная застойность, ригидность, торпидность тех форм активности, которые удалось вызвать у больного. |
5. Синдром поражения гипоталамо-диэнцефальной области мозга |
| | возникает дефицит в регуляции мозговой деятельности и связанные с ним нарушения сознание, эмоций, внимания и памяти. При амнестическом синдроме характерно, что независимо от глубины мнестического дефекта у больных сохраняется установка на запоминание и достижение требуемой продуктивности воспроизведения, а также — возможность контроля за осуществлением мнестической деятельности. |
6. Синдром «расщепленного мозга» при поражении мозолистого тела |
Синдром аномии | Мозолистое тело мозга | Он проявляется в нарушениях называния стимулов, поступающих в правое полушарие мозга. Если больной ощупывает предметы левой рукой или получает зрительные стимулы только в левое полуполе зрения, информация поступает в теменные иди затылочные отделы правого полушария мозга. В случае сохранности межполушарных связей она переносится в левое полушарие, где находятся речевые зоны, и может быть названа. |
Синдром дискапии-дисграфии | | Он проявляется в том, что больному становится полностью недоступно письмо левой)рукой в сочетании с невозможностью рисовать (срисовывать) правой рукой. Диагностическим приемом, позволяющим дифференцировать эти симптомы от обычных нарушений письма и зрительно-конструктивной деятельности является смена руки при выполнении заданий. Больным с комиссуротомиями доступно письмо правой, а выполнение рисунка левой рукой. |
НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ | ОБЛАСТЬ ПОРАЖЕНИЯ | КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА |
1. Функциональная несформированность лобных отделов мозга | Лобные отделы мозга | Уже в ходе беседы с родителями выясняется, что ребенок легко отвлекается, не может сосредоточиться, быстро устает от занятий. Его трудно надолго заинтересовать, он вял и равнодушен практически ко всему, особенно если это связано с выполнением школьных заданий. Он и в повседневной жизни не проявляет выраженного к чему-либо интереса. Социально приемлемые ценности и нормы поведения отнюдь не являются для этих детей аксиомами. В качестве императивов их деятельности почти всегда выступает зримая перспектива абсолютно материализованного поощрения или наказания. Патогномоничным именно для данного синдрома является отчетливая недифференцированностъ рефлексивных структур психики в сочетании с ригидным симбиозом со значимым взрослым. Первично достаточными являются праксис, гнозис, память. В совокупности перечисленное приводит к выводу о том, что основным патологическим фактором в данном случае является недостаточность произвольного внимания, речевой саморегуляции, программирования, целеполагания и контроля за протеканием собственной деятельности. Было зафиксировано, что в возрасте 3—4 лет на первый план у таких детей выступает псевдоаутичный фасад, с соответствующим отвержением коммуникаций и инертно-персевераторным стилем деятельности. В 6—7 лет, когда начинается активный этап формирования электрофизиологических механизмов системной организации процесса произвольного внимания, наиболее ярко обнаруживали себя элементы полевого поведения, повышенная откликаемость и отвлекаемость, обилие системных персевераций. К 12 годам на первый план выступала интеллектуальная сниженность, невозможность самоконтроля и прогнозирования ситуации; тенденция к глобальному копированию, «отзеркаливанию» значимого взрослого без какой бы то ни было критики к нему и самому себе. Речь таких детей не достигает того уровня развития, когда она становится организатором и конструирующим фактором их деятельности. Из-за этого нормальное развитие других познавательных процессов (при отсутствии саморегуляции и самоконтроля) не приводит к адекватной адаптации к новым социальным условиям. |
2.Функциональная несформированность левой височной доли | Левая височная доля | Отличительной чертой синдрома функциональной несформированности височных структур левого полушария являются изолированные трудности речевого звукоразличения (фактор фонематического анализа и синтеза). В связи со слухоречевой лабильностью расстраивается самоконтроль за собственной речью. Порой появляется компенсаторное многословие с выраженной жестикуляцией и мимическим сопровождением, но чаще — замкнутость, молчаливость. При чтении также выявляются литеральные парафазии, «проглатывание» окончаний, затруднения в расстановке ударений; оно плохо интонировано, не дифференцировано в соответствии со знаками препинания. В связи с этим затруднено понимание и запоминание прочитанного. Наиболее грубо страдает письмо, находящееся в прямой зависимости от состояния фонематического слуха и его взаимодействия с рядом других функциональных звеньев психической деятельности (в первую очередь — артикуляции). |
3.Функциональная несформированность мозолистого тела (транскаллозальных межполушарных взаимодействий) | Несформированность мозолистого тела | На первый план у этих детей выступает накопление амбилатеральных черт в пробах на исследование латеральных (сенсорных и моторных) предпочтений. То есть среди них много лиц с несформированной доминантной рукой, глазом, ухом. Это не значит, что они левши или амбидекстры, что доказывает динамика коррекционных занятий. Однако указанная доминантность, которая в норме уже достаточно отчетлива к 6 годам, у этих детей окончательно формируется лишь к 9—10-летнему возрасту. У них выявляется обилие реверсий (зеркальности) при восприятии, запоминании, написании букв и цифр. Однако наиболее специфично именно для данного синдрома возникновение полных или системных реверсий. В последнем случае имеет место восприятие и анализ значительного по объему перцептивного поля справа налево. Буквы, как видно. Явно не сформированы как вербальные знаки, что подтверждается одинаковыми по качеству и количеству параграфиями и реверсиями при запоминании этими детьми геометрических фигур, букв и цифр. Явно недостаточно автоматизированной остается у этих детей функция номинации по анемическому типу, что связано с дефицитом межполушарного обеспечения зрительно-номинативного комплекса. |
4.Функциональная несформированность правого полушария | Правое полушарие | В первую очередь обнаруживает себя недостаточность пространственных представлений во всех формах (метрические, структурно-топологические, координатные, проекционные). У детей с описываемым синдромом постоянными являются дефекты метрических синтезов: ошибки при оценке и воспроизведении расстояний, углов, пропорций, явления «расфокусировки» фрагментов эталонного образа при условии сохранения адекватной его структуры. Наблюдается структурно-топологический дефицит, связанный с изменением общей принципиальной схемы пространственного строения объекта, когда разрушается его целостный образ, а части и целое смещены относительно друг друга. Это наиболее часто встречающиеся патофеномены, которые актуализируются и в процессе восприятия, и на следах памяти, и в рисунке, копировании и письме. Достаточно часты дефекты сомато- и лицевого гнозиса, цветоразличения и дифференциации эмоций, что особенно ярко актуализируется при рассматривании сюжетных картин, в ходе интерпретации которых неверно опознается пол, возраст, настроение действующих лиц. Ярко выражен дефицит удержания порядка мнестических эталонов. При этом характерно, что в слухоречевой модальности нарушение порядка, как правило, имеет место наряду с правильным воспроизведением запоминаемых слов. Речь и мышление при данном синдроме могут оставаться в пределах нормативных показателей, хотя для них характерно употребление суперабстрактных наименований там, где требуется самое обыденное. |
5.Функциональная дефицитарность базальных ядер мозга | Базальные ядра мозга | Дети этой группы отличаются выраженной эмоциональной лабильностью, быстрой пресыщаемостью, тенденцией к ригидности психических процессов, подчас просто неадекватными поведенческими реакциями на происходящее. Из биографических данных становится известно, что ребенок еще в младенчестве перенес многократные воспалительные процессы типа отитов, ларингитов и т.п. Он практически всегда отличался от своих сверстников: излишне чувствителен, капризен, часто неуправляем в поведении, нередко патологически упрям. У таких детей может отмечаться излишняя полнота или, напротив, они слишком худы по сравнению со сверстниками; явления энуреза имеют место вплоть до 10—12 лет; изменяется аппетит и формула сна. У них имеют место заметное излишество, богатство, нерасчетливость двигательных и жестомимических актов. Бросаются в глаза вычурные позы, гримасничанье, иногда возникают тики, неожиданные вокализационные реакции в виде вскриков, похрюкивания, неконтролируемого смеха. Они быстро истощаются, легко отвлекаемы. Именно для данного синдрома специфично первичное нарушение кинестетического праксиса (как мануального, так и орального), что не встречается в детском возрасте ни при каком другом варианте церебрального дизонтогенеза. Постоянные флуктуации внимания, «застывания» со ссылкой на то, что он как раз подумал о другом и просит повторить, чего от него хотят, могут привести к неуспеху в любом виде деятельности. Речь не просто хорошо развита, но иногда даже представляется несколько вычурной, резонерской. При этом речь дизартрична, иногда с элементами скандирования; нередки элементы заикания, шумного преддыхания, а порой и логоневроза. С другой стороны, они ведут разговор довольно монотонно, голос их не выровнен по громкости, темпу и тембру. Чем старше ребенок, тем больше будет диссоциация между иерархически более высокими и низкими этажами психики, включая эмоционально-волевую сферу, гомеостатические функции и т.п. Основным радикалом в повседневной жизни этих детей является несбалансированность тонизирования поведения за счет внешних социальных условий и внутренней аутостимуляции. |
6.Дисгенетический синдром | Функциональная дефицитарность стволовых образований мозга | Для этих детей характерно накопление дизэмбриогенетических и неврологических стигм: лицевые асимметрии, асимметрии глазных щелей, неправильный рост зубов, различного рода дистонии, включающие в себя как гипер-, так и гипотонус в проксимальных и дистальных отделах конечностей, имеющий тенденцию к постоянным флуктуациям. Фиксируется обилие пигментных пятен и ангиом, дисплазии, соматические (органные) дизритмии. Наиболее постоянными являются глазодвигательные дисфункции: неравномерность парного движения глаз, отсутствие конвергенции и т.п. Наблюдается обилие истинных и псевдопатологических синкинезий (орально-мануальных, оптооральных и т.д.), сочетающиеся с постоянными девиациями языка. Данные стигматы сочетаются с явлениями дизонтогенеза ритмики мозга (вплоть до псевдоэпилептического статуса с правополушар-ным акцентом), специфическими особенностями гормонального и иммунного статуса, вегетативными дисфункциями. именно эта категория детей является группой риска по отношению к различного рода токсикоманиям, включая психологические (секты, Интернет и т.п.), психосексуальным девиациям, аутотравматизму (соматическому, психосоматическому, психологическому) в целом. Наблюдаются грубые дефекты как реципрокных, так и синергических сенсомоторных координации с обилием синкинезий, вычурных поз и патологических ригидных телесных установок. Дефицитарен динамический (кинетический) праксис. Выявляется грубая патология всех уровней и аспектов пространственных представлений (метрических, структурно-топологических, координатных, проекционных) с обилием реверсий и отчетливыми латеральными отличиями в правой и левой руках актуально и на следах памяти. Патогномоничными для нижнестволовых дисфункций являются не 180-, а 90-градусные реверсии при рисовании и копировании. В мнестической сфере обнаруживаются выступающие на первый план дефекты избирательности памяти вне зависимости от ее модальности при относительно сохранном объеме и прочности. В речевой функции — налицо тенденция к амбилатерализации полушарий мозга, то есть задержка дебюта формирования доминантного по речи полушария вплоть до 10—12 лет. Очевидно, что данное обстоятельство имманентно связано с огромным числом случаев задержек речевого развития, а следовательно, дисграфий и дизлексий. При самом мягком варианте на первый план выступают дефекты фонетико-фонематического анализа и синтеза на фоне стертой дизартрии и тенденция к анемическим проявлениям. Отчетливо обнаруживает себя несформированность и обеднение самостоятельной речевой продукции с обилием вербальных «штампов» и аграмматизмов. Имеет место задержка становления обобщающей и регулирующей функции слова. Отличительной чертой дисгенетического синдрома является его возрастная динамика, актуализирующаяся (внешне) в резкой элиминации дефектов к 9—10 годам. Однако сенсибилизированное нейропсихологическое обследование всякий раз выявляет ту же картину, что и в младшем возрасте, но в модифицированном варианте. При выполнении графических проб — оптико-пространственная недостаточность (уже практически отсутствующая к 8—9 годам в правой руке) остается неизменной в левой. |
| | |